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quinta-feira, 17 de junho de 2010

sexta-feira, 4 de junho de 2010

Características:

Características:

Malformação de Dandy Walker

O Sistema Nervoso Central é banhado em toda a extensão pelo líquido céfalo-raquidiano (LCR), cuja circulação deve ser livre em todo percurso desde o encéfalo (cabeça) até a medula (coluna vertebral). No encéfalo existe uma estrutura, o quarto ventrículo, com orifícios chamados de Luschka e Magendi, que são malformados na Síndrome de Dandy Walker e obstruem a passagem do LCR.

Em conseqüência, o LCR se acumula nos ventrículos cerebrais, prejudicando o desenvolvimento do cérebro e dando origem a hidrocefalia (acúmulo de LCR no cérebro), de grau variável, às vezes moderado e detectado pelos exames até excessivo provocando a hidrocefalia mais acentuada com aumento da cabeça (macrocefalia) e sinais graves como alteração visual, aumento da pressão do LCR, sofrimento cerebral, alterações das glândulas endócrinas, dificuldades motoras.

Em situações de menor gravidade, as crianças podem ter vida normal, são simpáticas, podem apresentar hiperatividade, dificuldade escolar, habilidade emocional, espasticidade muscular, retardo motor.

Um dos sinais a observar é a falta de fechamento das suturas do crânio (moleiras) pelo excesso de LCR, além da dificuldade de levantar o globo ocular (sinal do sol poente). Pode ser necessária a correção cirúrgica com o desvio do LCR do cérebro para o peritônio, reduzindo a pressão do LCR e seus efeitos nocivos sobre o cérebro.

Tratamento clínico e Fisioterapia

Tratamento clínico

É direcionado para as alterações detectadas em exame neurológico cuidadoso e confirmadas por exame de imagem (Tomografia cerebral computadorizada, ressonância magnética, em geral). Para diminuir o excesso de LCR podem ser utilizados diuréticos, como sintomáticos. Não há alimentação especial; como as crianças são pequenas, devem ser observadas as normas alimentares para a idade e dificuldades de ingestão.


Fisioterapia

É indicada para as dificuldades motoras observadas, junto com a estimulação sensorial em tratamento precoce, o mais possível. Ambiente com atenção familiar favorável é de grande importância


Incidência: Alguns estudos mostram uma incidência de aproximadamente 70% de relação entre a SDW e anomalias sistêmicas

Malformações da síndrome de Dandy Walker e suas alterações oculares.

Malformações da síndrome de Dandy Walker e suas alterações oculares.

Alterações oftalmológicas na síndrome de Dandy-Walker. Coloboma corioretiniano;• Nistagmo;• Megalocórnea;• Microftalmo, - Megalocórnea e microcefalia


Tratamento:

A SDW deve sempre ser acompanhada pelo pediatra, neurocirurgião e um fisioterapeuta.

Em caso de convulsões, devem ser usados anticonvulsivantes.

Nos casos de hipotonia ou espasticidade, a conduta cabe ao fisioterapeuta. O tratamento da hidrocefalia sempre será cirúrgico, através de uma derivação ventrículo-peritoneal. Esta poderá ser feita por neuroendoscopia, comunicando o cisto do quarto ventrículo com o sistema ventricular, e este com o peritônio.

Malformações cerebrais e suas variações:

Malformações cerebrais e suas variações:

São relatados na literatura casos de coexistência de grandes hemangiomas cutâneos faciais com a SDW.Outras síndromes onde coexistem malformações cerebrais e oculares são relatadas como síndrome de Neuhauser (MMMM - Megalocornea, macrocephaly, mental and motorretardation), onde são encontrados atrofia cortical, aumento do quarto ventrículo, hipoplasia do corpo caloso. Tudo isto considerado uma variante da SDW, juntamente com megalo-córnea. Há também a síndrome de Warburg que, além de malformações cerebrais como o cisto de Dandy Walker, apresenta micro-ftalmo e megalocórnea. Esta última também pode ser autossômica dominante ou ligada ao X, bem como associada à síndrome de Marfan.

Existem relatos sobre a relação de malformações da fossa posterior com nistagmo, sendo estas chamadas de síndrome cerebelo-oculo-renal. Outros, sobre síndrome do músculo-olho-cérebro de Santavour e que, além de hidrocefalia, hipotonia, fraqueza, aumento de CPK, há também alta miopia e glaucoma congênito. Há também o relato da chamada síndrome PHACE. Em um estudo entre pacientes com síndrome de Turner, um de seus 23 casos estava presente SDW.Para o diagnóstico há necessidade da ressonância magnética com imagens de boa qualidade da vista axial do vermis cerebelares imagens em T 2. Os achados neuroradiológicos são característicos, como a dilatação cística do quarto ventrículo e as alterações no vermis cerebelar, além de outras já citadas.

Tipos de Dandy Walker

Divide-se, a SDW em dois grandes grupos conforme as malformações anteriores para a determinação do prognóstico intelectual.

Em pacientes com vermis de duas fissuras e conformações praticamente normais, as funções cerebrais são também praticamente normais sem associações com outras malformações.

Já em pacientes com severas malformações do cerebelo, vermis com apenas uma ou nenhuma fissura, é comum o retardo mental severo e outras malformações do sistema nervoso central, como agenesia de corpo caloso.

quinta-feira, 11 de fevereiro de 2010








Marianna nasceu em 22 de abril de 2000.




Sempre teve um desenvolvimento normal, sentou aos 6 meses, engatinhou aos 9 e andou com 1 ano e 1 mês. Falou um pouco mais tarde, quase 3 anos. Fez as consultas de rotina, tudo sempre normal - sua primeira
gripe foi com quase 1 aninho.


Nunca apresentou nada de diferente, apenas um estrabismo com mais ou menos 2 anos, mas levamos ao oftalmologista que disse que era normal da idade. O máximo que aconteceria, se não regredisse em 1 ano, era o uso de um tampão.

Num domingo, dia 07 de dezembro de 2003, estávamos todos no sítio e a Marianna, brincando, caiu de um banco. Um banco até baixo, mas ela começou a reclamar muito de dor na cabeça e dizia: “-Minha cabecinha ta doendo muito”. Isso nos deixou preocupados, pois ela nunca foi uma criança manhosa. Ela caia, levantava e já voltava a brincar. Resolvemos levá-la para o hospital.

Saímos, minha mãe, minha irmã (mãe da Marianna) e eu. Durante o caminho, ela começou a apresentar vômitos, o que me preocupou, pois já estava no terceiro ano de enfermagem. Eu sabia que isso não era um bom sinal. Nos dirigimos então ao hospital Vila Mariana em SP, que tinha tomografia e ressonância se caso precisasse.




Chegamos no hospital 1 hora depois da queda, conversei com a médica sobre a queda e seus episódios de vômito, que, então resolveu pedir uma tomografia.
Ela ficou internada para fazer o jejum para a tomografia, isso já era por volta das 23 horas, era dezembro de 2003, ela tinha 3 anos e 8 meses.

No dia seguinte, acordei e fui para faculdade, era minha semana de prova, acabei a prova e recebo a ligação de minha irmã dizendo que a médica falou que a Marianna estava com hidrocefalia. Fui correndo para o hospital, e em seguida minha mãe chegou também, todos já apavorados...


A médica que a atendeu, nos falou que o tombo apenas serviu para descobrirmos a má formação que ela já tinha. E que se não fosse assim, talvez descobríssemos quando já estivesse apresentando algo mais grave. Marianna nunca teve uma convulsão e estava apenas com 2 cm de perímetro cefálico acima do considerado para a idade e o pediatra nos tranqüilizou dizendo que ainda estava dentro da normalidade.

Nosso mundo desmoronou mesmo quando, aquela criança que até então sempre teve todo o desenvolvimento normal, teve o diagnóstico de SÍNDROME DE DANDY- WALKER. O que era isso? O que aconteceria agora?

Começamos a pesquisar na internet e ficamos desesperados pois o que encontramos falando era amedrontador, li sobre casos de crianças que não andavam, não falavam, precisavam de fonoaudiologia, fisioterapia, terapia ocupacional, varias cirurgias, vi casos em que as crianças já tinham passado por dezenas de cirurgias para recolocação da válvula, isso nos desesperou!!!

A equipe médica nos explicou que ela precisaria de uma cirurgia para colocação de uma válvula. Entramos em desespero, pois uma cirurgia neurológica?





Sua cirurgia foi marcada para quinta feira dia 11 de dezembro!!!
No dia marcado, minha irmã a deixou no centro cirúrgico e saiu de lá arrasada. Enfrentaríamos as piores horas que pareciam não ter fim. Apenas tínhamos notícias por causa de uma enfermeira que conhecíamos, e que também trabalha com a equipe que estava operando a Marianna.

Quase 3 horas depois vieram nos comunicar que a cirurgia tinha acabado e que tudo correra muito bem, que ela nem precisaria ir para UTI, já iria direto para o quarto.
Quando a Marianna veio para o quarto estava com um curativo na barriga e outro em sua cabeça e apenas raspado um pouquinho do seu cabelo.


A partir daí, tudo foi se encaminhando muito bem, explicaram que a válvula dela era de ultima geração, que a chance dela entupir era muito pequena, que não precisaria ser trocada devido ao crescimento da criança.
Isso tudo foi exigência do médico, que exigiu este tipo de válvula.
Marianna teve alta no dia 14 de dezembro e foi pra casa, com os curativos, mas graças a Deus, do jeitinho que era antes.

Como, imagino, todos os familiares de hidrocefálicos, tínhamos muito medo de tudo, principalmente de bater a cabeça. Queríamos colocá-la em uma redoma de vidro...




Marianna entrou para escola no segundo semestre de 2004 e teve um desenvolvimento normal, sempre acompanhou a classe, tem apenas um pouco de dificuldade com a matemática.

Tudo estava indo muito bem de novo, até que de novo num domingo de maio de 2007, outra vez no sítio, Marianna começou a apresentar febre 38,5 C. Achamos que poderia ser alguma gripe, medicamos e ela foi dormir. No dia seguinte ela acordou se queixando de muita dor de cabeça, especialmente nos olhos, dor abdominal, e ainda, febre e vômitos. Não conseguia comer nada, tudo vomitava.

Levamos para o hospital e a pediatra disse que era uma amigdalite, perguntei se poderia ser dengue, pois 10 dias antes esteve na praia e os sintomas poderiam ser da dengue, a médica falou que não, era apenas amigdalite.

Foi para casa tomando antibiótico, analgésico e antitérmico. Mas as dores continuavam, a febre baixava e subia muito rápido. Ela foi novamente para o hospital. Passamos por outro pediatra que também falou que era apenas garganta, não tinha nada de dengue.

Mas mesmo assim, pedi para fazer o exame. Falei que ela não estava se alimentando de nada, nem sólido e nem líquido, mas ainda assim, não deram importância, isto já era quarta-feira.
Na quinta pela manhã ainda apresentava vômito, febre e muita moleza, dor em todo o corpo. Fomos novamente ao hospital, outro médico, mas que também afirmava que era apenas uma gripe com uma virose. (Por que os profissionais da saúde não ouvem a gente???)

A Marianna mal conseguia falar de tão fraca, e eu tinha certeza que era dengue, pois no dia anterior estava pesquisando sobre todos os sintomas possíveis e li sobre a alteração de paladar: Os alimentos salgados ficam doces e o alimento doce fica extremamente doce. E minha mãe me conta que Marianna reclamou da sopa que estava doce. Foi quando tive certeza!!!

Já na sexta feira ela já tinha emagrecido quase 4 kg, estava desidratada, super fraca, tínhamos que carregá-la no colo. Fomos, novamente, a outro hospital e procuramos por um médico indicado por uma enfermeira que também achava que Marianna tinha dengue.

Passamos na consulta com o pediatra e o susto foi quando ele falou, vou interná-la, ela esta com meningite!!! Vamos colher o líquor!!!
Internaram a Marianna e, novamente perguntei sobre a dengue, mas este também descartou essa possibilidade, que ela tinha meningite e, por causa da hidrocefalia e da válvula, ela iria ficar no antibiótico, por precaução, mesmo sendo uma meningite viral.

Tínhamos recebido o primeiro resultado do exame da dengue que deu negativo, mas como, pelo protocolo ela não tinha 5 dias de febre quando o primeiro foi colhido, colheu-se nova amostra. Na segunda feira ela deveria ter alta, mas apareceram as petéquias, que são aqueles pontinhos vermelhos na pele, ela teve nas pernas e acharam melhor segurarem a Marianna internada para avaliação.
Na terça feira ela teve alta, já estava se alimentando, não tinha mais as dores e ficou muito bem.

E, para a nossa surpresa, na quarta feira sai o resultado do 2º exame de dengue: POSITIVO. Uma correria danada, veio a vigilância epidemiológica em casa, foram no sítio, no colégio, e novamente repetiram o exame para confirmar o POSITIVO. A vigilância concluiu que ela pegou na praia mesmo, pois em todos os outros locais não existia foco.

Após este susto ela foi se recuperando, ganhou peso novamente, voltou para escola. Já fez balé, natação, aula de violão e hoje, faz aula de pintura em tela, inglês. E irá começar a aula de robótica também.

Marianna está com 9 anos e 10 meses e não existe nenhuma seqüela em relação à Síndrome de Dandy Walker e nem à hidrocefalia. A Marianna é um caso da síndrome que não apresenta seqüelas, um caso raro. Ela faz acompanhamento anual com o neurocirurgião e leva uma vida normal como qualquer criança da sua idade!!!