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sexta-feira, 4 de junho de 2010

Características:

Características:

Malformação de Dandy Walker

O Sistema Nervoso Central é banhado em toda a extensão pelo líquido céfalo-raquidiano (LCR), cuja circulação deve ser livre em todo percurso desde o encéfalo (cabeça) até a medula (coluna vertebral). No encéfalo existe uma estrutura, o quarto ventrículo, com orifícios chamados de Luschka e Magendi, que são malformados na Síndrome de Dandy Walker e obstruem a passagem do LCR.

Em conseqüência, o LCR se acumula nos ventrículos cerebrais, prejudicando o desenvolvimento do cérebro e dando origem a hidrocefalia (acúmulo de LCR no cérebro), de grau variável, às vezes moderado e detectado pelos exames até excessivo provocando a hidrocefalia mais acentuada com aumento da cabeça (macrocefalia) e sinais graves como alteração visual, aumento da pressão do LCR, sofrimento cerebral, alterações das glândulas endócrinas, dificuldades motoras.

Em situações de menor gravidade, as crianças podem ter vida normal, são simpáticas, podem apresentar hiperatividade, dificuldade escolar, habilidade emocional, espasticidade muscular, retardo motor.

Um dos sinais a observar é a falta de fechamento das suturas do crânio (moleiras) pelo excesso de LCR, além da dificuldade de levantar o globo ocular (sinal do sol poente). Pode ser necessária a correção cirúrgica com o desvio do LCR do cérebro para o peritônio, reduzindo a pressão do LCR e seus efeitos nocivos sobre o cérebro.

3 comentários:

  1. Oi, meu filho tem SDW..e nunca achei um texto mais explicativo. Está te parabens! fico feliz que tenha feito este blog, entretanto venho pedir sua ajuda, pois me parece bem informada sobre o assunto.
    Angelo Gabriel (meu filho) tem 7 meses. Descobri aos 4 meses de gestação uma encefalocele e a possivel hidrocefalia. Pois ja constava a ausencia do cerebelo.
    Angelo nasceu e foi operado para remoção da meningocele aos 12 dias de vida, aos 20 dias..foi operado novamente para colocação da valvula. Neste momento que soube do diagnostico da sindrome e comecei a buscar literatura sobre o assunto. 1 mes depois da colocação da valvula foi diagnosticado a ruptura da mesma, necessitando de uma nova cirurgia para troca.
    Angelo ficou internado na uti por 4 meses. Hoje estamos em casa sob regime de home care. ele faz fono..fisio..ainda não senta, tem dificuldades de levantar o globo ocular (as vezes parece q nao vÊ)dificuldades motoras e de deglutição, possui aproximadamente 10% do cerebelo..ou cerebelo primitivo (como me disse a neuro)e má formação do tronco cerebelar, o que o condiciona a uso de o2 pois faz frequentes episodios de apneia. Gostaria de sua opinião com base nos seus conhecimentos sobre a sindrome e suas associações com outras má formações.
    Se puder mandar no meu email fico inteiramente grata.
    adriana.rossi@gmail.com

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  2. O meu filho tem a síndrome e tem um blog cesarpacheco,blogspot.com.br

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  3. NÃO VEJO MAIS VC POSTAR NADA E NEM RESPONDER AOS COMENTÁRIOS E FIQUEI PENSANDO SE ESTÁ TD BEM HOJE COM A BELA MARI? POSI ESTAMOS EM 2014 INDO PARA 2015 E NAO TENHO MAIS NOTÍCIAS, INFORMAÇÕES SOBRE ELA. BJS E FIQUE COM DEUS E QUE MARIANA SEJA ABENÇOADA A CADA DIA .

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